Syndrome de Sweet Associé à une Malignité Lymphocytaire avec Présence d'une Vascularite Leucocytoclasique chez une Patiente Atteinte d'un Cancer du Sein Avancé

Abstract

ABSTRACT Over the past decades, a wider spectrum of Sweet’s syndrome (SS) presentation has been realized, with several reports highlighting novel clinical and histological variants including lymphocytic SS with presence of leukocytoclastic vasculitis. We report the case of a A 28-year old female diagnosed with advanced right breast cancer progressing on the first line chemotherapy present with permanent long-term fever graded 40.5°C associated with jaundice. Paraclinical work-up underscored leukocytosis with neutrophilia, moderate anemia, elevated erythrocyte sedimentation rate, positive C-reactive protein, elevated serum bilirubin, elevated plasma lactate dehydrogenase but no evidence of bacterial infection. Aggravation of signs after five days of a well-conducted probabilistic antibiotherapy, accompanied with sudden onset of painful erythematous plaques on the two legs prompted blood transfusion, skin biopsy and direct Coombs test. Histology showed a dense infiltration of lymphocytes in the papillary dermis; papillary edema; dilated small blood vessels associated fibrinoid necrosis and vascular intramural inflammatory cells. Direct coombs test came out positive. Intravenous administration of high-dose methylpredmisolone during five days followed by a tapering oral dose of predmisone rapidly relieved the signs and symptoms, including the dermatologic lesions, within 48 hours with complete remission after two-weeks of corticosteroids administration. SS might present atypically both clinically and histologically in patients with solid cancer. RÉSUMÉ Au cours des dernières décennies, un spectre plus large de manifestations du syndrome de Sweet (SS) a été observé, plusieurs rapports mettant en évidence de nouvelles variantes cliniques et histologiques, notamment le SS lymphocytaire avec présence de vascularite leucocytoclasique. Nous rapportons le cas d'une femme de 28 ans diagnostiquée avec un cancer du sein droit avancé progressant sous chimiothérapie de première ligne, présentant une fièvre permanente à long terme de 40,5 °C associée à un ictère. Les examens paracliniques ont mis en évidence une leucocytose avec neutrophilie, une anémie modérée, une vitesse de sédimentation élevée, une protéine C-réactive positive, une bilirubine sérique élevée, une lactate déshydrogénase plasmatique élevée, mais aucun signe d'infection bactérienne. L'aggravation des symptômes après cinq jours d'antibiothérapie probabiliste bien menée, accompagnée de l'apparition soudaine de plaques érythémateuses douloureuses sur les deux jambes, a nécessité une transfusion sanguine, une biopsie cutanée et un test de Coombs direct. L'histologie a révélé une infiltration dense de lymphocytes dans le derme papillaire, un œdème papillaire, une nécrose fibrinoïde associée à la dilatation des petits vaisseaux sanguins et des cellules inflammatoires intramurales vasculaires. Le test de Coombs direct s'est révélé positif. L'administration intraveineuse de méthylpredmisolone à forte dose pendant cinq jours, suivie d'une dose orale décroissante de predmisone, a rapidement soulagé les signes et symptômes, y compris les lésions dermatologiques, en 48 heures, avec une rémission complète après deux semaines d'administration de corticostéroïdes. Le SS peut se présenter de manière atypique, tant sur le plan clinique qu'histologique, chez les patients atteints d'un cancer solide.